特発性肺線維症:三次専門医療機関への受診の遅れが生命予後悪化と関連

特発性肺線維症は三次医療機関への受診遅れが死亡率増加と関連するという報告

Delayed Access and Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis
A Cohort Study
Daniela J. Lamas et. al.
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Vol 184. pp. 842-847, (2011)

129名の特発性肺線維症前向きコホート研究

平均年齢 63歳 76%が男性
受診遅れの中央値は2.2年(中間4分位 1.0-3.8年)
フォローアップ期間中央値は1.1年
評価時年齢・肺機能は受診遅れの影響によるばらつきは見られない。

三次医療機関受診遅れが大きいほど、年齢、性別、FVC、third - party player、到達教育レベルと独立して、死亡リスクと相関する(受診遅れ倍ごとの補正ハザード:1.3, 95%信頼区間 1.03-1.6)

三次医療機関受診遅れの程度と肺移植施行尤度とは関連せず



正確な診断がなされるまで時間がかかること、専門医療機関への受診の遅れは、無効、さらに有害でさえある治療がなされてる可能性がある。たとえば、特発性肺線維症へのステロイド治療は、counterproductiveと考えられつつあり、それがなされている場合など
アメリカでは肺移植が少なくとも日本よりは多く行われているので、それが影響を与えているかは今回の検討では明らかでなかった。
一方、特発性肺線維症の初期症状は自覚に乏しく、正確な診断も市中の専門医では不適切な場合があると筆者ら、出来るだけ高次の医療機関受診をなるべく早くと・・述べている。


一般や一般医家へ早期発見の啓発とともに、各地域に肺線維症専門センターをつくり、そこで系統的な診断・治療管理を構築するしかないと思う・・・そこの医療レベルが低ければどうしようもないので、全国レベルの動きが必要と思う。


臨床的描出がpoorなのにピレスパを処方されているケースを散見することがある。
専門医ほどこの薬剤の投与に関して注意深く配慮するはずなのだが
・・・光線過敏症対策のためQOL低下を余儀なくされることや他の副作用や、限定的効果など・・・


NOX-4 is expressed in thickened pulmonary arteries in idiopathic pulmonary fibrosis
Jean-Claude Pache et. al.
Nature Medicine 17 31–32 (2011) doi:10.1038/nm0111-31


ミシガン大学の研究者たちの遺伝子・薬物的戦略によるターゲッティング治療、肺線維症マウス治療で成功し、ヒトでの開発が行われる見込み。

by internalmedicine | 2011-10-03 10:52 | 呼吸器系  

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