α-nucleiopathyはプリオン病様病態?

門外漢なので、外してるかもしれないが・・・この辺がトピックスらしい

パーキンソン病・レビ小体・α-synucleinopathies

Parkinson病におけるLewy body(レビ小体)について
http://park12.wakwak.com/~pharma1/textbook/Antiparkinsonian/Antiparkinsonian.html

パーキンソン病、レビ小体病、 multiple system atrophy 共通の神経病理的特徴は、神経系の役割として大きいα-synucleinの細胞内集積である。しかし、これらの神経変性疾患における病的役割は不明であった。古典的プリオン疾患とこれらの神経学的たんぱく異常との類似性に注目した研究はいくつかあった。

パーキンソン病患者への胎児性中脳ニューロン移植にてレビ小体が同定されることで、レビ小体の主要コンポーネントである、α-synucleinがホスト脳から、健康ニューロングラフトとしてtransmitしうることが、特異的事例となった。

プリオン様メカニズムが、神経系内における、いわばsynucleinopathy として進行するのではないかという仮説がもたらされた。

misfoldされたα-synucleinが内因性のα-synucleinとして細胞同士でtransferされることを筆者らは示した。1度新しい細胞にtransferされると、、内因性のα-synucleinを巻き込む種として働き、その結果、より大きな凝集を導く。
このモデルは、α-synucleinの細胞・細胞transfer予防目的戦略がなされれば、パーキンソン病や他のα-synucleinopathyの発症予防に道が開ける


Are synucleinopathies prion-like disorders?
The Lancet Neurology, Early Online Publication, 15 September 2010
doi:10.1016/S1474-4422(10)70213-1

by internalmedicine | 2010-09-16 10:28 | 中枢神経  

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