systemic capillary leak syndrome(Clarkson症候群)

The Systemic Capillary Leak Syndrome: A Case Series of 28 Patients From a European Registry
Ann Intern Med April 5, 2011 154:464-471;
Narrative Review: The Systemic Capillary Leak Syndrome
Ann Intern Med July 20, 2010 153:90-98;

前駆症状：だるさ、倦怠、筋肉痛、腹痛
　↓
１－２日
・血液濃縮症候群、のどの渇き、冷たい皮膚、乏尿
↓
数分から数時間
・ショック：低血圧・低灌流　→腎不全、卒中、ＤＶＴ
↓
数時間
・漏出総：低アルブミン血症、顔面・体幹・四肢の重度浮腫→コンパートメント症候群、横紋筋融解症、ＤＶＴ
↓
２４－７２時間
・漏出相後期
・血管内容量回復・血液希釈　→心肺機能障害

Systemic Capillary Leak Syndrome、Clarkson's disease
血圧が急激に下がり、集中治療しないと、数時間うちに多臓器不全・死亡転機となる


診断は困難で、古典的症状は、鼻汁・鼻閉・咳嗽などからウィルス性上気道感染と間違われ、発熱、悪寒、皮疹・感染兆候を伴わないのが特徴。倦怠、悪心、頭痛、四肢疼痛性腫脹などが生じる。液漏出のため血圧低下し、意識消失をとも名う。輸液や薬物治療しながら蘇生を行なう。
血液尿たんぱくでmonoclonal proteinを検索するが、monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) は毛細血管漏出発作のトリガーにはならない。
慢性、軽度の毛細血管漏出症候群が月単位、週単位で生じることがあり、心・肺への液貯留で危険な状況になる場合もある。多血症、血液疾患、敗血症、細菌感染反応と誤診されることがある。

鑑別診断