多系統萎縮症：自律神経機能障害検査の役割 ノルエピネフリン体位性変化

多系統萎縮症：multiple system atrophy

重度アドレナリン・汗腺神経運動不全と臨床的phenotypeを有する重症、進行性の全般性自律神経障害は多系統萎縮症の高度予測要素


Autopsy confirmed multiple system atrophy cases: Mayo experience and role of autonomic function tests
J Neurol Neurosurg Psychiatry doi:10.1136/jnnp-2011-301068


自律神経障害は重症：Composite Autonomic Severity Score (CASS)　 CASS 7.2±2.3 (maximum 10)
Thermoregulatory Sweat Test (TST)は　65.6±33.9% で82％で 30％ を越える状況
最も多いパターンは、全般性無汗症

正常外ではノルエピネフリン正常 (203.6±112.7)だが、体位性増加（33.5±23.2% ）は減少

4つの臨床的特徴（急激な進行、　早期から姿勢不安定　、レボドパ反応不良、　全身性障害）が良く見られる