Mounier-Kuhn Syndrome

Mounier-Kuhn Syndrome；Congenital Tracheobronchomegaly
・気管・主気管支の先天性異常
・気管気管支樹の嚢胞性気管支拡張が特徴
・病理的所見は、気管・中枢性気管支の弾性線維消失・萎縮と筋層菲薄化
・４－５次気管支以降末端は正常
http://www.learningradiology.com/archives06/COW%20230-Mounier-Kuhn/mounierkuhncorrect.html

Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases and review of the literature.
J Thorac Imaging. 1991 Apr;6(2):1-10.

Mounier-Kuhn syndrome は、女性において気管横断面で21mm 、矢状断で 23 mmを越えた場合、右・左主気管支が横断面で19.8 mm 、17.4 mmを越えた場合に診断。
男性では、気管　25 mm、 27 mmで、主気管支右、左は 21.1 mm、 18.4mm

CTで確定診断

---

Mounier-Kuhn Syndrome: Imaging in Recurrent Pulmonary Infections
Pradeep H. Lakshminarayana and Matthew E. Woodske
Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012;185 225
http://ajrccm.atsjournals.org/cgi/content/full/185/2/225?etoc