Sjogren症候群の肺病変

Pulmonary Manifestations of Primary Sjögren's Syndrome
http://ajrccm.atsjournals.org/cgi/content/abstract/171/6/632
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Vol 171. pp. 632-638, (2005)
原発性Sjogren症候群でNSIPが最も多く診られる組織所見(22/33 61%、19例がfibrosing、1例がcellular）
細気管支疾患とアミロイド、悪性リンパ腫が少ないながら見られた。
HRTCT－組織学的相関はCT-NSIPパターンは病理所見から見れば94%のpredictive valueで、NSIP以外のHRCTパターンは診断価値は低い(15%)。故にこれが組織的診断の価値を決定づける。
5年生存率は８４％、NSIP患者では８３％。
多変量解析では低PaO2(p=0.02)と顕微鏡的な蜂窩肺の存在(p=0.04)は独立して生存率と相関。

NSIPを有する患者は肺活量が低い(平均±SD 68.5±16.6%予測率）