関節リウマチとpreclinical間質性肺炎
2008年 01月 30日
頻度に関しては、
間質性肺炎の頻度は様々で、後顧的研究でILDは約7%、一方剖検では35%という報告もある。HRCTの前向き研究で、より高頻度であることが判明し、非選択的な群では、2/3まで認められたという報告もある。
病態・病因としての記載は、
予後因子としては、臨床的、遺伝的、環境因子が肺疾患進展に関連する。リウマチ結節とRA-ILDは男性に多い。喫煙が独立したリスク要因であり、重症度、RF陽性と関連。
たばこと、HLA-DRB1”shared epitop"(SE)、anticyclic citrullinated peptide antibody (anti-CCP)とRAの進展の関連の報告。喫煙歴とHLA-DR SE 遺伝子の2コピーの存在が、非喫煙者・非HLA-DR SEよりリスク21倍増加する。ただ、喫煙そのものとRA-ILDの関係はまだ不明。血中のIgM-RFや抗CCPの増加がRAの進展因子であり、IgM-RFはRA-ILDと相関があった。

関節リウマチ(RA)に伴う間質性肺疾患(ILD)の早期同定と治療は進展を押さえられるかも知れない。無症状性肺疾患、preclinical ILD(RA-ILD)の早期同定を目的として最終的には治療に結びつけようとする研究
Progressive Preclinical Interstitial Lung Disease in Rheumatoid Arthritis
Arch Intern Med. 2008;168(2):159-166.
64名のRA成人、10名のRA・肺線維症(RAPF)対象
【結果】 呼吸苦・咳嗽のないRA患者の21/64(33%)でHRCTで検出されるpreclinical ILDがある。
肺疾患無しの患者にんくらべ、RA-ILD患者は有意に喫煙歴が長い (P < .001)、crackleの頻度が多く (P = .02), higher alveolar-arterial oxygen gradients (P = .004)、HRCTスコアが高い(P < .001)
HRCT異常はRA-ILD患者12/21(57%)で進行
PDGF-ABとPDGF-BBの肺胞濃度は統計学的にRA-ILDの患者群が、RA without ILD無しの一群より有意に高値である(平均 [SE] 497.3 [78.6] 、 1473 [264] pg/mL) vs 24.9 [42.4] 、 792.7 [195.0] pg/mL) (P < .001 と P =.047)
RAPFを有する患者では、インターフェロンγとTGFβ2の濃度は有意にRA without ILD患者群より統計的に低下(平均 [SE] 5.59 [1.11] pg/mL 、 0.94 [0.46] ng/mL vs 14.1 [1.9] pg/mL 、 2.30 [0.39] ng/mL) (P =.001 、 P =.006) し、preclinical ILDを有する患者群より低値(平均 [SD] 11.4 [2.6] pg/mL 、 3.63 [0.66] ng/mL) (P =.04 and P =.007)
安定期RA-ILDと比較して、進行性RA-ILDの患者では統計学的に有意にmethotrexateの治療頻度が多く、インターフェロンγ・TGFβ1の肺胞濃度が高い(P =.046, P =.04, P =.04)
・無症候性preclinical ILDは、HRCTで同定可能で、RAを有する患者の間で多く見られ、それは進行性である。
・喫煙がこのpreclinical ILDと関連する
・Methotorexate治療がpreclinical ILD進展のリスク要因であるかも知れない
・肺胞蛋白の定量化による病態メカニズムがRA-ILDと有症状性RAPF患者の鑑別点なのかも知れない。
Europian JournalにはOccult connective tissue diseaseとやらが・・・Occult connective tissue diseases mimicking idiopathic interstitial pneumonias
Eur Respir J 2008; 31:11-20
SLE以外の結合織疾患(CTDs)は慢性の特発性間質性肺炎と類似し、CTDの様々な組織所見が全くないか軽度な場合がこれを疑う。NSIPは比較的CTDsで多く、NSIPの生検報告はCTD診断を行うべき所見である。
究極には、CTDの診断は免疫学的検査の確認、様々な検査の解釈が臨床所見とともになされるべきである。
by internalmedicine | 2008-01-30 16:26 | 呼吸器系