菊池病

菊池病（KD)といわれた患者受診のため俄か勉強・・・

組織球性壊死性リンパ節炎 ― 菊池病(pdf)

どのような病気か
　はじめにこの病気のプロフィルを簡明に要約しておくと、次のとおりである。
　組織球性壊死性リンパ節炎(HNL)は比較的若い女性に多く、初め前駆症状として扁桃腫大をともなう上気道症状が発現し、それとあい前後して主に側頚部の皮下リンパ節腫大と白血球減少をきたし、腫大リンパ節に壊死巣が存在し、組織球と大型のリンパ球が増殖しているが、好中球などの浸潤は見られないという特異な組織学的所見が見られる全身性の病気である。ふつう1～2ヵ月で治癒する予後良好な病気である。

emedicine記載（May 4, 2006）

KDは、原因不明の原因によるトリガーによる自己限定的自己免疫プロセスという概念

リンパ節炎はcytotoxic Tリンパ細胞死により生じる
HLA class II遺伝子がKD患者で多く見あれ、自己免疫プロセス亢進を示唆

リンパ節切開生検

◎Histologic findings consistent with KD

+ Paracortical necrosis may be patchy or confluent, and the degree of necrosis varies considerably from patient to patient.
+ Histocytes - Crescent-shaped nuclei (crescentic nuclei)
+ Other cells - Lymphocytes, plasmacytoid monocytes, macrophages, and immunoblasts (predominantly T cells)
+ Karyorrhexis - Histiocytes and macrophages containing phagocytized debris from degenerated lymphocytes

◎Absent or rare features in KD - Neutrophils, granulomas, plasma cells

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伝染性単核球症ですましてしまいそう・・・


ちなみに・・・鑑別診断

Atypical mycobacterial lymphadenitis
Lymphoma
Metastatic carcinoma
Other viral- or bacterial-caused lymphadenitis
Rheumatoid arthritis lymphadenitis
Still disease