ＡＯＳＤ：Adult-onset Still's disease（成人スティル病）：トルコの報告を参考にしてみた

診断基準の話

成人Still病　山口の診断基準(Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol 19:424, 1992.)：http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-f11.html

大症状

1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
2. 関節痛(2週間以上持続)
3. 定型的皮疹(※)
4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)

小症状

1. 咽頭痛
2. リンパ節腫脹または脾腫
3. 肝機能異常
4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性

Cush（Cush JJ, Medsger TA, Jr, Christy WC, et al. : Clinical course and outcome. Arthritis Rheum 30:186, 1987.）のクライテリア

全てを含むべき

・熱＞３９度
・関節痛 or 関節炎
・リウマチ因子 <1:80
・ＡＮＡ < 1:100

以下のうち、２つを含む

・WBC >15,000
・Still rash　→Photos of Still's Disease Rash
・胸膜炎・心嚢炎
・肝腫、脾腫、 リンパ節腫脹

皮膚所見：サーモンピンク皮疹が発熱とともに出現：Koebner現象なども特徴




以下の報告は、トルコのデータなのだが、”高熱、咽頭痛、リウマチ様発疹、多発関節痛、フェリチン高値（≧ 1000 ng/ml)、好中球主体の白血球増加、貧血、低アルブミン血症）が所見

日本ではこの発疹を典型的と考え、強調するようである。外国の基準ではこの皮疹所見を軽視しているようだが、"リウマチ様発疹”ってのがどうも・・・おおざっぱ（BMJ 1995;310:1128-1132 (29 April) ）

ＡＯＳＤでは、フェリチン高値に関して、診断基準にどうとりこまれるかが問題なのだろう。

Autophagocytosiや二次性貧血、ヘモクロマトーシスなどと主にこの高フェリチン血症は有名であるが、この場合Con-A非結合フェリチンが主体など通常と異なるということ。
この高値はマクロファージ活性化症候群(日本臨床免疫学会会誌 Vol. 30 (2007) , No. 6 pp.428-431)や”Reactive haemophagocytic syndrome”との関係(Annals of the Rheumatic Diseases 2006;65:1596-1601)するらしい・・・そのうち整理されるだろうが・・・・

NASHでも高値になるという報告がある。


Adult-onset still's disease
International Journal of Clinical Practice

Adult-onset Still's disease (AOSD) は、病因不明の熱性疾患で、典型的なspiking fever、evanescent rash（一過性の皮疹）、関節痛、白血球増多を伴うものとして特徴づけられる。

ＡＯＳＤ診断クライテリアに従い、８３名(１９９０-２００３)の患者を同定し、トルコ人患者のＡＯＳＤ特性を解析

女性が多い：59/84 (70.2%)

関節痛 (96.4%)
発熱 (95.2%)
関節炎 (69%)
咽頭痛 (65.5%)
typical rheumatoid rash (59.5%)


検査所見としては、
C-reactive protein level ：11.59 ± 6.81 mg/dl

erythrocyte sedimentation rate (ESR) ： 89.05 ± 31 mm/h
　37名：100mm/h超

白血球数 ：16,234.51 ± 7785.2/μl
　69名(84.15%)：Leucocytosis
　58名(70.7%）： WBC count ≥ 15,000/μl

35名（42.6%)：低アルブミン血症

30名(36.6%)：ＡＳＴ・ＡＬＴ異常
16名(19.5%)：ＡＬＰ異常

32名(46.3%)：フェリチン>1000 ng/dl

フェリチン高値は半数未満である。