周期性四肢麻痺の鑑別診断

夏場で低カリウム血症患者続出で・・・

＜基礎復習＞─────────────────────────
・参考
ＴＴＫＧ(transtubularＫ＋gradient)：尿Ｋ濃度／血清Ｋ濃度×血清浸透圧／尿浸透圧

低カリウム＋四肢麻痺の診断ロジック
・尿中 K < 20mmol/day or TTKG < 2　：外的喪失→血中重炭酸濃度→低（下痢・下部ＧＩ瘻など）、正常（発汗過多)、高（利尿剤中断、嘔吐の先行）

・尿中 K > 20mmol/day or TTKG > 2　：腎性喪失
＋高血圧　→　PRA↑：悪性高血圧・腎血管性高血圧・レニン分泌腫瘍
　→　PRA↓：アルドステロン↑（原発性アルドステロン症）、アルドステロン↓（Cushing症候群、CAH）

－高血圧　→　重炭酸↓：腎尿細管性アシドーシス
　　　　　→　重炭酸↑：尿中Ｃｌ↓（嘔吐）、↑（利尿剤、Barter症候群、Gitelman症候群）
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スポット測定でできるから便利ですが、重炭酸は如何に測定するか・・・血ガスかなやっぱり


Laboratory Tests to Determine the Cause of Hypokalemia and Paralysis
Arch Intern Med. 2004;164:1561-1566.
低カリウムと四肢麻痺は低カリウム性四肢麻痺の短期的なカリウムの細胞内へのシフトにより生じる場合と、低カリウム性四肢麻痺でない場合の大量のカリウム低下によるものによる。両者を鑑別することでマネージメントが良好となるはずである。故に、スポットの尿検査の診断的価値を３年間評価した。
治療前に尿中K濃度、Na-クレアチニン比、Transtubular potassium concentration gradient (TTKG) を検査。

低カリウム血症と麻痺４３名の患者
３０名がＨＰＰで１３名非ＨＰＰ

Forty-three patients with hypokalemia and paralysis were identified: 30 had HPP and 13 had non-HPP.
血中カリウムと重炭酸濃度と動脈血pHの差は２群間で有意な差がなかった。非ＨＰＰ群で２例を除き全例で尿中カリウム濃度は20mmol/L未満であった。
カリウム濃度は有意にＨＰＰ群で低かったが、いくつかオーバーラップがあった。
対照的に、尿細管カリウム濃度勾配とカリウム-クレアチン比ではＨＰＰと非ＨＰＰを区別される。
HPPでは、KCl　平均 ± SD of 63 ± 36 mmol投与するが、リバウンドした高Ｋ血症(>5 mmol/L)が３０名中１９名に生じる。
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低カリウム性四肢麻痺：参考
電位依存性骨格筋カルシウムチャンネルの遺伝子変異だが、詳細は不明。